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3、除术前准备或拟大剂量激素冲击者•激素疗效不满意慢性病者置换量:•推荐置换量为L次,每周次,通常置换次后症状明显改善,次可达平台期丙种球蛋白•指征:同血浆交换•剂量:mgkg,iv隔日一次,次为一疗程,一个月后可半量重复一次•不良反应:发热、皮肤网状青斑、烦躁、寒战、呼吸急促等•使用方法:静滴滴前予地塞米松mg静推,头分钟内滴速控制为mlkg分钟(按kg算,约为-滴分钟),若病人无不适,速度可增大到mlkg分钟(按kg算,约为滴分钟),若出现副作用,应降低输注速度或停止输注直到症状消失,随后重新给予未用剂量。胸腺放疗•机制与胸腺摘除相似,近年已少用•目前仅推荐用于恶性。

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4、剂,选择性抑制T细胞免疫反应,–起初可予mg,每天次,最大剂量为mgkg天,维持血药浓度至ngmL,用药期间需监测肾功能和血压•霉酚酸酯–选择性抑制抗原特异性增殖的T、B细胞克隆–每天g,分次服用•其他:FK、B细胞表面CD分子的单抗(利妥昔单抗)以及造血干细胞移植胸腺切除•指征:岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者•胸腺切除的近期疗效可能并不明显,最大疗效可能在年后•部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效•岁以上患者不建议手术,除非是恶性胸腺瘤•胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳•术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗血浆交换指征:•肌无力急性加重者•胸腺。上胸腺增生者及胸腺瘤者•胸腺切除的近期疗效可能并不明显,最大疗效可能在年后•部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效•岁以上患者不建议手术,除非是恶性胸腺瘤•胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳•术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗血浆交换指征:•肌无力急性加重者•胸腺切除术前准备或拟大剂量激素冲击者•激素疗效不满意慢性病者置换量:•推荐置换量为L次,每周次,通常置换次后症状明显改善,次可达平台期丙种球蛋白•指征:同血浆交换•剂量:mgkg,iv隔日一次,次为一疗程,一个月后可半量重复一次•不良反应:发热、皮肤网状青斑、烦躁、寒战、呼吸急促等•使用方法:静滴滴前予地塞米松mg静推,头分钟内滴速控制为mlkg分钟(按kg算,约为-滴分钟),若病人无不适,速度可增大到mlkg分钟(按kg算,约为滴分钟),若出现副作用,应降低输注速度或停止输注直到症状消失,随后重新给予未用剂量。胸腺放疗•机制与胸腺摘除相似,近年已少用•目前仅推荐用于恶。

5、萎缩临床类型•Osserman分型Ⅰ型眼肌型Ⅱa型轻度全身型Ⅱb型中度全身型Ⅲ型重度全身型Ⅳ型重度全身型伴呼吸危象•美国重症肌无力基金会(MGFA)分型临床类型•按受累肌群分类–眼肌型–延髓肌型–全身肌型–脊髓肌型临床类型•按受累年龄分类成年人重症肌无力–全身肌型–局限肌型(眼肌型,延髓肌型,脊髓肌型)儿童重症肌无力–局限型–全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•%%的MG病人血清抗体阳性,我国儿童型MG病人大多阴性•部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体•伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体•合并甲状腺机能亢进者可有T,T增高,TSH降低•胸腺CT示。

6、检测到MuSK抗体–细胞免疫–补体参与病因和发病机制•胸腺异常–%的肌无力病人有胸腺异常,其中约%为胸腺增生,%为胸腺瘤–胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞–胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR–病毒感染和特定的遗传素质–分子模拟机制病因和发病机制•遗传因素–病人家系中的发病率比普通人群高倍–一级亲属中约有%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽,约%的血清AchR抗体水平轻度增高–AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多态性–组织相容抗原(HLA)基因多态性临床表现•任何年龄均可罹病,女性略多于男性•成年人重症肌无力有两个发病高峰–第一个高峰为岁,以女性多见,常伴。

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gt彩票注册7、胸腺增生;–第二个高峰为岁,男性较为多见,常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病•我国肌无力病人中,岁以下儿童约占%左右,高于白种人的报道临床表现•全身骨骼肌均可受累,眼肌受累最为多见•症状波动,晨轻暮重,疲劳后加重•可从一组肌肉无力开始,在一至数年内逐步累及其它肌群•四肢多累及近端肌,部分以远端肌无力为主•严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难•晚期病人可出现肌萎缩临床类型•Osserman分型Ⅰ型眼肌型Ⅱa型轻度全身型Ⅱb型中度全身型Ⅲ型重度全身型Ⅳ型重度全身型伴呼吸危象•美国重症肌无力基金会(MGFA)分型临床类型•按受累肌群分类–眼肌型–延髓肌型–全身肌型–脊髓肌型临床类。笑tid–补钙:葡萄糖酸钙tid–补钾:氯化钾片tid或安体舒通mgbid–增强抵抗力:卡介苗葡多糖支imbiw指征:•病重但还没有危象•激素治疗反应不够满意•长期其他免疫抑制剂无效原理:•抑制体液免疫反应副作用:•肝损、胃肠道反应、出血性膀胱炎、骨髓抑制用法:•CTXmgBiw或Qod,ivgtt环磷酰胺硫唑嘌呤(Imuran)指征:•因患糖尿病、溃疡病而不能使用激素者•激素治疗反应不够满意者•急性期后,门诊随访时想减量激素又怕反跳者原理:•抑制细胞免疫反应副作用:•白细胞减少、肝损、脱发等剂量:•mgmg,次分服疗程:个月个月其它免疫抑制剂•环孢霉素–亲免素结合剂,选择性抑制T细胞免疫反应,–起初可予mg,每天次,最大剂量为mgkg天,维持血药浓度至ngmL,用药期间需监测肾功能和血压•霉酚酸酯–选择性抑制抗原特异性增殖的T、B细胞克隆–每天g,分次服用•其他:FK、B细胞表面CD分子的单抗(利妥昔单抗)以及造血干细胞移植胸腺切除•指征:岁以。

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9、胸腺增生(%%)或胸腺瘤(%%)•肌电图低频重复刺激(HZ秒)后,电位衰减%以上,单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复电刺激(Hz)后CMAP波幅无变化•MG最初刺激下时CMAP波幅递减,达%以上,轻度收缩肌肉后波幅减低更加明显•全身型MG阳性率约为%,眼肌型MG阳性率仅为%A正常肌肉BMG病人CMG病人,第四个波幅下降约%DMG病人持续运动s后立即做低频重复电刺激,波幅下降不明显EMG病人运动分钟后做重复电刺激,波幅下降明显诊断•临床诊断–典型的受累骨骼肌极易疲劳,经休息后缓解–晨轻暮重现象–疲劳试验(+),如落幕现象–新斯的明试验阳性。胸腺瘤术后病人成人型MG治疗策略是否缓解否是是否PE或IVIG是是否是胸腺瘤是否有胸腺摘除指征是否为全身型年龄是否lt抗体是否阳性肌无力是否严重胸腺摘除是否缓解缓慢调整至最小有效剂量强的松AD+硫唑嘌呤是否缓解?是否耐受药物?考虑加用环孢霉素、霉酚酸酯、环磷酰胺PE或IVIG单纯眼肌型AD强的松缓慢调整至最小有效剂量否否是是否是否否儿童型MG治疗策略•我国儿童型MG大多表现为眼肌型,由于部分患儿可自发缓解以及激素可引起发育迟缓等不良反应,使用激素一般较为慎重。主张首先用吡啶斯的明治疗,若月后症状无改善或出现眼球活动障碍时建议激素治疗,方案基本同成人眼肌型MGMG的特殊情况•肌无力危象•MG合并妊娠•MG与麻醉•MG合并甲状腺功能亢进职医之家论坛wwwyixuecnThankyou!重症肌无力华山医院神经内科赵重波流行病学•国外–患病率为,,,文献报道最高达,,患病率逐年增加,上世纪年代的患病率高于年代倍–年发病率为,,文献报道最高达,–既往死亡率。

10、新斯的明试验记录病人肌无力程度肌注新斯的明mg分钟后比较肌注前后肌力改变MG诊断步骤病人初诊表现为波动性肌无力,易疲劳疲劳试验(+)和或新斯的明试验阳性临床诊断重症肌无力血清抗体、低频重复电刺激是否鉴别诊断全身型MG其他神经肌肉接头量激素反指征糖皮质激素•减量步骤–有关强的松减量没有既成指南,一般在有效后持续周后逐步减量–减量后的症状反复需周才能有所反映,因而主张每周减mg,当减至mg隔天后改为每月减mg,至mg隔天后维持应用糖皮质激素常用激素的特性比较激素抗炎作用相当剂量潴水钠药理半衰期强的松+-h甲强龙-h地塞米松-h糖皮质激素•副反应的预防和处理–保护胃粘膜:。

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11、•按受累年龄分类成年人重症肌无力–全身肌型–局限肌型(眼肌型,延髓肌型,脊髓肌型)儿童重症肌无力–局限型–全身肌型新生儿重症肌无力实验室检查•%%的MG病人血清抗体阳性,我国儿童型MG病人大多阴性•部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体•伴胸腺瘤病者可测到Titin、Raynodin抗体•合并甲状腺机能亢进者可有T,T增高,TSH降低•胸腺CT示胸腺增生(%%)或胸腺瘤(%%)•肌电图低频重复刺激(HZ秒)后,电位衰减%以上,单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞重复电刺激•正常肌肉重复电刺激(Hz)后CMAP波幅无变化•MG最初刺激下时CMAP波幅递减,达%以 。

12、胸腺瘤术后病人成人型MG治疗策略是否缓解否是是否PE或IVIG是是否是胸腺瘤是否有胸腺摘除指征是否为全身型年龄是否lt抗体是否阳性肌无力是否严重胸腺摘除是否缓解缓慢调整至最小有效剂量强的松AD+硫唑嘌呤是否缓解?是否耐受药物?考虑加用环孢霉素、霉酚酸酯、环磷酰胺PE或IVIG单纯眼肌型AD强的松缓慢调整至最小有效剂量否否是是否是否否儿童型MG治疗策略•我国儿童型MG大多表现为眼肌型,由于部分患儿可自发缓解以及激素可引起发育迟缓等不良反应,使用激素一般较为慎重。主张首先用吡啶斯的明治疗,若月后症状无改善或出现眼球活动障碍时建议激素治疗,方案基本同成人眼肌型MGMG的特%,目前大致为%•国内–武汉同济医院神经科诊治例MG病人–上海华山医院神经科入院诊治例MG病人–国内报道发生危象病人的病死率为%病因和发病机制•自身免疫–体液免疫•抗体与AchR结合后加速受体的降解•阻断乙酰胆碱(Ach)与受体的结合•通过补体激活而破坏AchR•抗体阴性者有%血清中可检测到MuSK抗体–细胞免疫–补体参与病因和发病机制•胸腺异常–%的肌无力病人有胸腺异常,其中约%为胸腺增生,%为胸腺瘤–胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞–胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR–病毒感染和特定的遗传素质–分子模拟机制病因和发病机制•遗传因素–病人家系中的发病率比普通人群高倍–一级亲属中约有%在单纤维肌电图上呈现jitter增宽,约%的血清AchR抗体水平轻度增高–AchR亚单位、TCR和细胞因子基因多态性–组织相容抗原(HLA)基因多态性临床表现•任何年龄均可罹病,女性略多于男性•成年人重症肌无力有两个发病高峰–第一个高峰为岁,以女性多见,常伴。

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